ряд мышечных заболеваний, характеризующихся ослаблением и атрофией различных мышц; обычно эти заболевания являются наследственными. Пораженные болезнью мышечные волокна постепенно дегенерируют и заменяются жировой тканью. Мышечные дистрофии классифицируются в соответствии с возрастом больного, распределением участков поражения, степенью прогрессирования болезни и ролью наследственности в развитии болезни. В отдельных случаях мышечная дистрофия может развиваться и результате генной мутации. Постановка окончательного диагноза производится с помощью электромиографии и мышечной биопсии. Наиболее распространенным заболеванием из этой группы является дистрофия Дюшенна (Duchenne dystrophy), которая наследуется как связанный с полом рецессивный признак и практически всегда поражает исключительно мальчиков. Проявляется она примерно в возрасте четырех лет, характеризуясь слабостью и истощением отдельных мышц шеи и тазового пояса. Ребенок начинает ходить, переваливаясь с ноги на ногу, у него развивается лордоз поясничного отдела позвоночника. Икроножные мышцы, а позднее мышцы плечевого пояса и свободных верхних конечностей становятся жесткими и увеличиваются в размерах псевдогипертрофия( в связи с увеличением соединительной, в т.ч. и жировой, ткани - ред.}. Несмотря на то, что излечить данное заболевание пока что не удается, применение физиотерапии и различных ортопедических приспособлений может значительно облегчить состояние больного. Идентификация дефектного гена увеличивает в будущем вероятность применения генной терапии для лечения данной болезни. См. также Дистрофия миотоническая.
|
