[Dejerine J.J., Thomas A., 1900]. Атрофия системы ножек мозга с мозжечковыми расстройствами координации. Начало в 35-40 лет, отмечаются мозжечковые расстройства походки, затем атаксия распространяется на верхние конечности (нарушение письма). Рас тройства мочеиспускания, недержание мочи. Патологические рефлексы. Депрессия. Прогрессирующая деменция. Иногда – паркинсонизм. Отмечаются спорадические и наследственные (аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы передачи) формы.
Син.: оливомозгомозжечковая атрофия, пресенильная мозжечковая атаксия, корковая мозжечковая дегенерация.
|
