[Alpers B.J., 1931], Наблюдается в детском возрасте и характеризуется наличием локальных или генерализованных судорог, миоклонических проявлений, хореоатетоза и тремора мозжечкового генеза. Иногда – амавроз. Течение катастрофическое, быстрое, с образованием глубокого слабоумия. Чем в более раннем возрасте началось заболевание, тем скорее наступает смерть при явлениях децеребрации и эпилептического статуса. Заболевание наследственное (аутосомно-рецессивный тип передачи).
Син.: прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.
|
