[Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948]. Тяжелое прогрессирующее семейно-наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным образом в подкорковых ядрах. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям обмена меди. В психике широкая шкала расстройств – от астенических до делириозных. При экстрапирамидно-корковой форме – грубая деменция, характерологические изменения, эпилептиформные припадки. Расстройства речи – дизартрия, скандирование. Эмоциональная неуравновешенность. Неврологически – пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атетоидные и хореоформные гиперкинезы.
Син.: гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз головного мозга, прогрессирующая лентикулярная дегенерация, Вестфаля–Штрюмпеля–Вильсона–Коновалова болезнь.
|
