[Christian H.A., 1919; Hand M. 1893; Schuller A., 1915]. Наследственное заболевание (тип передачи аутосомно-рецессивный). В основе – нарушение холестеринового обмена и инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками плоских костей, твердой мозговой оболочки, сосудов, кожи. Основные симптомы – поражение плоских костей, экзофтальм, несахарный диабет, отставание в физическом и умственном развитии. Развивается в детском возрасте.
|