[Crouzon L.E.O., 1912]. Форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной отсталости различной степени выраженности с пороками развития костей (дизостеозом). В патогенезе заболевания существенную роль играют нарушения кровообращения головы, возникающие на ранних этапах эмбрионального развития. Характерны деформация черепа, гипертелоризм, экзофтальм, дисплазии лица. Гидроцефалия
Офтальмологически – косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Психически – умственное недоразвитие, явления органического психосиндрома. Наследственное заболевание (аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования).
Син.: черепно-лицевой дизостеоз, дискефалия, наследственная черепно-лицевая дисплазия.
|