Электронные Толковые Словари
Реклама

Толковый словарь психиатрических терминов
"Нимана–Пика болезнь"

/ Главная / Толковый словарь психиатрических терминов / буква Н / Нимана–Пика болезнь
Толковый словарь психиатрических терминов

[Niemann A., 1914; Pick L., 1922]. Наследственный сфингомиелиновый липидоз. Характерны нарушения метаболизма, снижение активности сфингомиелиназы вплоть до полной ее инактивации. В зависимости от возраста начала, течения и тяжести выделяют 4 формы заболевания – инфантильную, юношескую, позднюю и вариант, описанный в семьях Новой Шотландии. Характерны увеличение печени и селезенки, появление асцита, увеличение лимфатических узлов, кахексия, изменение пигментации кожи. Спастические парезы и параличи сменяются снижением мышечного тонуса. Снижаются слух и зрение. Слабоумие (при раннем начале заболевания – олигофреническое). В пораженных органах увеличено количество сфингомиелина. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.





2006-2013. Электронные Толковые Cловари. oasis[dog]plib.ru