[Bournevill D.-M., 1880] Доминантно-наследственное заболевание. Начинается чаще всего в молодости эпилептиформными припадками. Характерны прогрессирующее слабоумие, спастические параличи, врожденные опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва, застойным диском и явлениями хориоидита, опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы), часто – аденомы сальных желез. Проявление системной патологии эктодермы. Течение прогрессирующее, неблагоприятное.
Психопатологически – сочетание интеллектуального дефекта с кататоническими шизофреноподобными симптомами [Kritchley, Earl, 1932; Zlotow M., Kleiner S., 1965].
Син.: нейрокожный синдром, диффузный нейроспонгиобластоз, центральный ограниченный спонгиобластоз, синдром Бурневиля.
|
