[Urbach Е., Wiethe С., 1924]. Наследственное заболевание, характеризующееся поражением кожи и слизистых оболочек, наличием в них плотных желтоватых протеино-липоидных отложений, папилломатозом, двусторонним внутричерепным кальцинозом («крылья ангелочка»), нарушениями белкового и углеводного обмена. Рано обнаруживается охрипший голос, обусловленный поражением гортани и голосовых связок. Поздно выпадают молочные зубы. Психически – эпилептиформные припадки (большие или психомоторные) значительное снижение памяти при относительно сохранном интеллекте, явления психического инфантилизма. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
|
