(греч. phakos – пятно). Группа наследственно передающихся (по доминантному типу) заболеваний, характеризующихся наличием опухолевидных образований в различных органах и тканях (коже, ЦНС, сетчатке глаза и др.), прогрессирующей деменцией органического типа, эпилептиформным синдромом. Кожные проявления – участки лейкодермии, гиперпигментации, ангиомы, телеангиэктазии. Включают: туберозный склероз (болезнь Бурневиля) нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа–Вебера– Краббе) цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля–Линдау).
Син.: невоидные формы слабоумия (лат. nevus – родимое пятно).
|