[Stromgren E., Dalby A., Dalby M., Ranheim В., 1970]. Описан в пяти поколениях одной семьи и характеризуется развитием катаракты и прогрессирующей глухоты с нарушениями функции вестибулярного аппарата. Начало – чаще всего в возрасте между 20 и 30 годами. В неврологическом статусе – мозжечковая атаксия, интенционный тремор туловища и конечностей, мышечная гипотония, изменения речи, шатающаяся походка, нистагм центрального типа. У 5 из 9 наблюдавшихся больных после 50 лет развились параноидные психозы органического типа. Нарастающая деменция.
|
