[Hallerworden J., Spatz Н., 1922]. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте (1-2?е десятилетие жизни). Характерны прогрессирующие нарушения походки, нарастание мышечной ригидности экстрапирамидного типа, пирамидной симптоматики. Постепенное развитие деменции, расстройств речи. Дисфагии. Нарушения дыхания. Непроизвольные движения типа атетоза или хореоформные. Эпилептиформные припадки. Длительность – 8-15 лет. Смерть в состоянии полного маразма, обычно в возрасте до 30 лет.
Заболевание носит семейно-наследственный характер аутосомно-рецессивный тип). Морфологически – перерождение бледного шара и сетчатого образования черного вещества. В патогенезе важную роль играют нарушения обмена железа и липидов.
|
